انواع بیماری نورون حرکتی!!!

بیماری نورون حرکتی به گروهی از بیماری ها یا اختلالات نورژولویک مزمن گفته می شود که به علت درگیر شدن نورون های حرکتی بروز می کنند. در این گروه از بیماری ها، نورون های حرکتی دچار تحلیل و مرگ می گردند. عدم درگیر شدن جزء حسی از ویژگی های بیماری نورون حرکتی است. علت بیماری نورون حرکتی به طور دقیق شناسایی نشده است. این گروه از بیماری ها روند پیشرونده ای دارند که بر اساس نوع بیماری سیر آن و طول عمر بیماران متفاوت است.

دو نوع نورون حرکتی وجود دارد:

نورون حرکتی فوقانی (Upper Motor Neuron)

نورون حرکتی تحتانی (Lower Motor Neuron)

جهت اطلاعات بیشتر درباره نورون های حرکتی فوقانی اینجا کلیک کنید.

در بیماری نورون حرکتی، نورون حرکتی فوقانی یا نورون حرکتی تحتانی و یا هر دو ممکن است درگیر شوند.

نورون حرکتی فوفانی بیشتر درارتباط با راه قشری-نخاعی (یعنی راه کورتیکواسپاینال که راه هرمی نیز خوانده می شود) و راه قشری-بصل النخاعی (کورتیکوبولبر) است که اولی از قشر مغز تا نخاع و دومی از قشر مغز تا هسته های حرکتی اعصاب مغزی در ساقه مغز امتداد می یابند.

نورون حرکتی تحتانی از شاخ جلویی (قدامی) نخاع یا از هسته های حرکتی اعصاب مغزی در ساقه مغر منشاء گرفته و به عضلات اسکلتی می روند. این نورون ها به طور مستقیم یا غیر مستقیم خود تحت کنترل نورون های حرکتی فوقانی قرار دارند. بخش انقباض عضلات اسکلتی برعهده نورون های حرکتی آلفا است

تصویر جهت درک نورون حرکتی فوقانی و تحتانی:

 

بیماری نورون حرکتی را می توان به گروه های زیر تقسیم بندی کرد:

اسکلروز آمیوتروفیک جانبی (Amyotrophic lateral sclerosis or ALS)

اسکلروز جانبی اولیه (Primary lateral sclerosis or PLS)

بیماری آتروفی عضلانی پیشرونده نخاعی یا آتروفی عضلانی پیشرونده (Progressive muscular atrophy or PMA)

فلج بصل النخاعی پیشرونده یا فلج بولبر پیشرونده (Progressive bulbar palsy or PBP)

فلج بصل النخاعی کاذب یا فلج سودوبولبر (Pseudobulbar palsy)

بیماری نورون حرکتی سیر پیشرونده ای دارد که نوع فلج بولبر نسبت به بقیه خطرناک تر است. طول عمر بیماران فلج بولبر کوتاه بوده ولی یک بیمار نوع آتروفی عضلانی پیشرونده ممکن است طول عمرش از ده تا پانزده سال یا کمی بیشتر متغیر باشد. بیماران نوع اسکلروز آمیوتروفیک جانبی نسبت به بیماران آتروفی عضلانی پیشرونده طول عمر کمتری دارند ولی طول عمر آنها متوسط است (سه الی پنج سال یا حتی بیشتر).

اسکلروز آمیوتروفیک جانبی

بیماری اسکلروز آمیوتروفیک جانبی نسبت به سایر بیماری های نورون حرکتی شایع تر است. آقایان بیشتر از خانم ها مبتلا می شوند. این بیماری بیشتر در اواخر میان سالی بروز می کند. از خصوصیات مهم اسکلروز آمیوتروفیک جانبی این است که با هر دو نوع ضایعه نورون حرکتی فوقانی و تحتانی همراه است. بیماری بیشتر منفرد یا تک گیر (اسپورادیک) است، ولی در 10 درصد موارد ابتلای آن فامیلی بوده که به صورت صفت اتوزومال غالب مشاهده می شود. اصطلاح آمیوتروفیک بیشتر به علت آتروفی عضلانی در نام بیماری ذکر می شود.

خصوصیات و ویژگی های دیگر اسکلروز آمیوتروفیک جانبی شامل موارد زیر است:

عدم وجود اختلالات حسی

سیر بیماری پیشرونده بوده که ابتدا در یک اندام نمود بیشتری دارد

ضعف و آتروفی عضلانی. ضعف و آتروفی عضلات انتهایی (دیستال) اندام ها که بیشتر در دست ها نمود می یابد بیانگر یک ضایعه نورون حرکتی تحتانی است. گاهی افتادگی پاها رخ می دهد که به آن فوت دراپ (دراپ فوت) می گویند.

خستگی عضلانی و کرامپ (گرفتگی های عضلانی همراه با درد). کرامپ عبارت است از کوتاه شدن ناگهانی و منقطع عضله که با درد همراه است.

وجود فاسیکولاسیون (انقباضات خود به خودی در یک یا گروهی از واحدهای حرکتی) زیاد (همانند فاسیکولاسیون های اندام فوقانی و زبان)

شدید بودن رفلکس ها، کلونوس و علامت بابنسکی که نشان دهنده آسیب نورون حرکتی فوقانی است که اگر به مرور زمان با آسیب نورون های حرکتی تحتانی همراه گردد، رفلکس وجود نخواهد داشت.

عدم اختلالات مخچه ای

عدم اختلالات هوشی (که درصورت وجود به علت اختلال دیگری است)

عدم اختلات چشمی

عدم اختلالات دفع ادرار و مدفوع

اسکلروز جانبی اولیه

اگر بیماری نورون حرکتی به علت ضایعه راه قشری-نخاعی (راه کورتیکواسپاینال) به وجود آید، اسکلروز جانبی اولیه نامیده می شود. در این بیماری، نورون های حرکتی نخاعی و سایر دستگاه های نورونی سالم می مانند. اگرچه بیماران اسکلروز جانبی اولیه همانند اسکلروز آمیوتروفیک جانبی فاقد اختلالات حسی هستند، ولی برخلاف نوع آمیوتروفیک، فاسیکولاسیون و آتروفی عضلانی دیده نمی شود که علت این مسئله عدم درگیری نورون های حرکتی محیطی در اسکلروز جانبی اولیه است. علایم دیگر در این بیماری شامل:

پدیده تخریب نورون حرکتی در این بیماری همانند اسکلروز آمیوتروفیک جانبی روندی پیشرونده دارد ولی نسبت به آن آهسته تر است.

تشدید رفلکس ها

علامت بابنسکی

ضعف اندام ها

آتروفی عضلانی پیشرونده

همانند بیماری اسکلروز آمیوتروفیک جانبی در اواخر میان سالی شروع می شود ولی در این بیماری نورون های حرکتی شاخ جلویی نخاع آسیب می بینند. بیماران با تشخیص آتروفی عضلانی پیشرونده، طول عمر بیشتری نسبت به بقیه دارند که از ده الی پانزده سال یا حتی بیشتر متغیر است. علایم و نشانه ها شامل:

آتروفی عضلانی

ضعف عضلانی اندام ها

عدم وجود اختلال حسی

عدم وجود اسپاستیسیتی و نبود رفلکس بابنسکی

فلج بصل النخاعی پیشرونده

فلج بصل النخاعی پیشرونده یا فلج بولبر به علت آسیب تدریجی قسمت پایین ساقه مغزی ایجاد می شود. این بیماران طول عمر کوتاهی دارند. در فلج بولبر بیشتر هسته های حرکتی اعصاب مغزی زبانی-حلقی (عصب نهم)، واگ (عصب دهم) و زیرزبانی (عصب دوازدهم) دچار ضایعه می گردند. برخی از علایم این بیماران عبارتنداز:

اختلال در بلع

اختلال در تکلم

آتروفی عضلات زبان

فاسیکولاسیون زبان

ازبین رفتن رفلکس گگ یا اغ زدن (رفلکس حلقی). رفلکس گگ یک رفلکس طبیعی است به نحوی که تحریک ته گلو باعث ایجاد تهوع می گردد. شدت این رفلکس در افراد مختلف متفاوت است. مسیر حسی رفلکس گگ مربوط به عصب نهم مغزی است ولی جزء حرکتی آن ازطریق عصب واگ (دهمین عصب مغزی) صورت می گیرد.

فلج بصل النخاعی کاذب

فلج بصل النخاعی کاذب یا فلج سودوبولبر هنگامی بروز می کند که ضایعه دو طرفه راه قشری-بصل النخاعی (راه کورتیکوبولبر) رخ دهد. علایمی که در اثر فلج سودوبولبر ایجاد می شود شامل موارد زیر

اختلال در بلع

اختلال در تکلم

خنده ها و گریه های غیرارادی

زبان اسپاستیک که باعث اختلال در حرکت آن می شود

تشدید رفلکس گگ

تشدید رفلکس چانه. یعنی اگر در حالتی که دهان بیمار نیمه باز است با چکش به وسط چانه ضربه زده شود، به سرعت بسته می شود که نشان دهنده تشدید شدن رفلکس چانه ای است. در حالت طبیعی یا حرکت ایجاد نمی شود یا حرکت چانه مختصر است.

موارد دیگری از آسیب سلول های شاخ جلویی طناب نخاعی

در این ارتباط می توان به موارد زیر اشاره کرد:

آتروفی عضلانی نخاعی

سندرم پس از فلج اطفال

آتروفی عضلانی نخاعی (Spinal muscular atrophy or SMA)

این گروه تحت عنوان آتروفی عضلانی نخاعی اتوزومال مغلوب (Autosomal recessive ) نیز شناخته می شوند. در این گروه، نورون های حرکتی تحتانی در شاخ جلویی نخاع درگیر می شوند درحالی که نورون های حرکتی فوقانی (مثلا راه کورتیکواسپاینال) سالم می مانند. سیر بیماری در آتروفی عضلانی نخاعی به جزء در نوع شیرخواران کند است.

به طورکلی آتروفی عضلانی نخاعی در چهار نوع شناسایی شده است:

تیپ یک: آتروفی عضلانی نخاعی شیرخواران به نام بیماری وردینگ-هافمن حاد

تیپ دو: آتروفی عضلانی نخاعی شیرخواران به نام بیماری وردینگ-هافمن مزمن

تیپ سه: آتروفی عضلانی نخاعی نوجوانان به نام بیماری ولفارت-کوگلبرگ-ولاندر

تیپ چهار: آتروفی عضلانی نخاعی بالغین

سندرم پس از فلج اطفال  (Post-polio syndrome 0r PPS)

فلج اطفال (پولیومیلیت) یک بیماری حاد ویروسی التهابی است که به علت آسیب سلول های شاخ جلویی نخاع ایجاد می شود. بنابراین یک بیماری نورون حرکتی تحتانی محسوب می شود. در برخی از ازبیماران فلج اطفال، چند سال پس از بیماری اولیه، علایمی ایجاد می شود که در این حالت سندرم پس از فلج اطفال گفته می شود.

مهمترین علایم در این سندرم عبارتند از:

آتروفی عضلانی

ضعف عضلانی

درد عضلات و مفاصل

خستگی پذیری

متعاقب فلج اطفال به دلیل آسیب برخی از نورون های حرکتی، نورون های حرکتی سالم مجاور شاخه هایی ایجاد می کنند که به فیبرهای عضلانی فلج شده می روند و درنتیجه واحدهای حرکتی بزرگ به وجود می آید. چنین وضعیتی می تواند باعث افزایش فعالیت نورون حرکتی مربوطه شده و همچنین میزان دقت جهت کنترل عمل حرکتی را کاهش می دهد. ایجاد واحدهای حرکتی بزرگ که بیشتر به دنبال پولیومیلیت و نوروپاتی های محیطی دیده می شود، ممکن است به میزان کمتری در اسکلروز آمیوتروفیک جانبی نیز ایجاد گردد.

منبع: cns-pns.persianblog.ir