در حالت طبیعی، سیستم ایمنی با تولید آنتی بادی بدن را در مقابل عوامل مضر مثل میکرب ها، محافظت می کند، اما در بیماریهای خود ایمنی این سیستم دچار اشکال می شود و بر علیه خود بدن آنتی بادی تولید می کند.

در بیماری بهجت آنتی بادی بر علیه دیواره رگ ها ساخته می شود و در نتیجه عروق دچار التهاب می شوند. علت بیماری بهجت هنوز ناشناخته باقی مانده است، اما زمینه ارثی و عوامل محیطی آن در بروز بیماری نقش دارد.

این بیماری در خاورمیانه، آسیا و ژاپن شایع است، ولی در سنین ۲۰ تا ۳۰ سالگی ابتلا به بیماری شایع تر است و میزان شیوع در مردان نسبت به زنان وابسته به نژاد متغیر است.

علائم ونشانه ها:

علائم بهجت در بیماران مختلف متفاوت است. چهار علامت شایع در بیماری بهجت عبارتند از :

آفت دهانی
بثورات (دانه) دستگاه تناسلی
بثورات (دانه) پوستی
التهاب چشمی

آفت دهانی : این علامت تقریباً در تمام بیماران بهجت دیده می شود و معمولا قبل از علائم دیگر شروع شده و بعد از تمام علائم از بین می رود. این زخمها دردناک بوده و ممکن است از چند میلی متر تا چند سانتی متر قطر داشته باشد. آفت دهانی معمولاً پس از یک تا دو هفته کاملاً از بین می رود ولی بدون درمان مناسب مرتب عود کرده و غذا خوردن را برای بیمار دشوار می کند.

بثورات دستگاه تناسلی : در نیمی از بیماران دیده می شود. محل شایع این زخمها در مردان در دستگاه تناسلی خارجی و در زنان درفرج یا واژن می باشد. زخم های دستگاه تناسلی نیز دردناک هستند ولی معمولاً عود کمتری داشته و بهبودی آنها طولانی است. ممکن است در محل التیام این زخمها جوشگاه ایجاد شود.

بثورات پوستی : انواع مختلف تظاهرات پوستی در بیماری بهجت دیده می شود. ممکن است ضایعاتی به شکل آکنه یا جوشهای چرکی پس از بلوغ و در تنه یا اندام ها دیده شود.

التهاب چشمی : درگیری چشمی در مردان شدیدتر می باشد و در قسمتهای مختلف چشم نظیر قرنیه، مشیمیه و شبکیه ممکن است التهاب ایجاد شود که علائم آن شامل : درد ، قرمزی و تاری دید است، البته این درگیری گاهی بدون علامت می باشد که منجر به کاهش قابل ملاحظه دید و نابینایی می شود به همین دلیل مبتلایان به بیماری بهجت بایستی به صورت دوره ای توسط چشم پزشک معاینه شوند .

درگیری مفصلی : التهاب مفصل در بیش از نیمی از بیماران دیده می شود. معمولاً مفاصل زانو، آرنج و مچ درگیر می شوند. بیماران از درد، تورم و خشکی مفصلی شکایت می کنند. علامتهای مفصلی طی چند هفته یا چند ماه کاملا ً برطرف می شوند.

ایجاد لخته خون در عروق: به دلیل التهاب در عروق بویژه سیاهرگها لخته ایجاد می شود که بروز آن در سیاهرگ های ساق پا شایع تر است. در صورت وجود لخته، اندام درگیر متورم، گرم و گاهی قرمز می شود.

درگیری سیستم عصبی: در برخی افراد مبتلا به بیماری درگیری سیستم عصبی مرکزی دیده می شود. سیستم عصبی مرکزی وظیفه پردازش اطلاعات و هماهنگی افکار، رفتارها، احساسات و حرکات را بر عهده دارد. ممکن است در بیماری بهجت التهاب پرده های اطراف مغز و طناب نخاعی و یا خود مغز دیده شود، علائم این نوع التهاب شامل تب، سردرد و سفتی گردن است و باید این علائم سریعاً به پزشک گزارش شود.

درگیری دستگاه گوارشی : درگیری روده ها با علائم درد شکم، اسهال خونی و یا خونریزی از دستگاه گوارش همراه است.

درگیری سیستم تنفسی : عمده ترین علامت درگیری سیستم تنفسی خلط خونی می باشد که به اقدامات درمانی فوری نیاز دارد و بلافاصله پزشک معالج را باید مطلع کرد .

تشخیص :

هیچگونه آزمایش تشخیصی یا علامت کاملاً اختصاصی برای بیماری بهجت وجود ندارد. تشخیص این بیماری معمولاً از طریق علائم بالینی بیمار و توسط پزشکی که با این بیماری آشنایی کافی دارد، صورت می گیرد. قبل از تشخیص نهایی، تست های لازم برای رد کردن بیماریهای دیگر انجام می شود.

علائم کلیدی جهت تشخیص بیماری بهجت :

آفت دهان :حداقل سه بار در طی ۱۲ ماه
بثورات دستگاه تناسلی
التهاب چشمی
بثورات پوستی
تست پاترژی مثبت :این تست توسط پزشک انجام می شود .
درمان :

اگر چه تاکنون درمان قطعی برای این بیماری شناخته نشده است ولی علائم بیماری با دارو ، استراحت ، ورزش و روش زندگی مناسب قابل کنترل می باشد. هدف از درمان کاهش ناراحتی بیمار و جلوگیری از عوارض ناتوان کننده مثل نابینایی است. نوع و شدت علائم در بیماران بسیار متفاوت می باشد، لذا پزشکان معالج نوع دارو و طول مدت درمان را با در نظر گرفتن شرایط ویژه برای هر بیمار تعیین می نمایند. در اکثر بیماران ترکیبی از داروهای زیر مورد استفاده قرار می گیرد :

داروهای موضعی :انواع خاصی از محلول، قطره ، ژل یا پماد جهت درمان آفت دهانی، بثورات تناسلی و پوستی و التهاب چشمی مورد استفاده قرار می گیرد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهای کاهش دهنده سطح ایمنی مهم ترین نقش را در درمان عوارض بیماری بویژه عوارض شدید مثل درگیری چشمی و دستگاه عصبی دارند زیرا این داروها باعث مهار فعالیت سیستم ایمنی می شوند. تجویز و مصرف این دسته از داروها تنها بایستی توسط پزشک انجام شود تا در صورت بروز هر گونه عارضه ناخواسته از جمله عفونت، کاهش تعدادسلولهای خونی و اختلالات کلیوی یا کبدی بتوان به موقع مشکلات را برطرف نمود.

فعالیت و ورزش : در دوره عود بیماری استراحت جهت کاهش شدت بیماری توصیه می شود ولی انجام حرکات ورزشی سبک همانند پیاده روی و شنا می توانند علائم بیماری را بهبود بخشیده یا برطرف نمایند. ورزشهای تقویت کننده عضلات نیز می توانند مفاصل را قوی و نرم نگه دارند.

پیش آگهی :

این بیماری مزمن بوده و دارای دوره های عود و خاموشی است، ولی علائم بیماری معمولاً با گذشت زمان کاهش می یابند. اکثر بیماران می توانند با مصرف صحیح دارو، استراحت و ورزش مناسب و همچنین اجتناب از اضطراب زندگی مفید و موثری را داشته باشند.

متخصصینی که باید به آنها مراجعه کنید:

به دلیل اینکه در بیماری بهجت قسمت های مختلف بدن درگیر می شوند یک بیمار ممکن است توسط چندین پزشک ویزیت شود. در میان پزشکان یک نفر هماهنگی را بر عهده دارد.

روماتولوژیست : متخصص بیماریهای خود ایمن می باشد و مشکلات مفاصل را درمان می کند. معمولاً در مبتلایان به بیماری بهجت هماهنگی بین پزشکان مختلف توسط روماتولوژیست انجاممی شود .
متخصص چشم : التهاب چشم بیماران را تحت نظر می گیرد.
متخصص پوست : پیگیری و درمان ضایعات پوستی را بر عهده دارد.
متخصص اورولوژی : زخمهای دستگاه تناسلی در مردان را تشخیص داده و با همراهی روماتولوژیست معالجه می نماید.
متخصص زنان : زخمهای تناسلی در خانمها را تشخیص داده و با همراهی روماتولوژیست درمان را انجام می دهد.
متخصص بیماری های مغز و اعصاب : بیماران با علائم دستگاه عصبی توسط این متخصصین مراقبت و پیگیری می شوند.
متخصص خون : در صورت بروز اختلالات خونی بیماران را پیگیری و درمان می نماید.
پزشک متخصص ریه :بیماران را در صورت بروز مشکلات دستگاه تنفسی تحت نظر می گیرد.