فاویسم

فاویسم و دلایل کمبود G۶PD و عوامل خطر!

حتما اسم بیماری فاویسم که بعضی ها در ایران به آن بیماری باقلایی هم می گویند تا به حال به گوش تان خورده باشد. در این نوشتار نکات جالب و مهمی درباره این بیماری بیان می کنیم و ۴ شیوه طبیعی درمان و کنترل فاویسم آمده است. با بازده همراه باشید تا بدانید این مشکل چگونه رخ می دهد و چطور می‌توان آن را کنترل کرد.

تخمین زده می‌شود که در سراسر جهان تقریبا ۴۰۰ میلیون نفر اختلال ژنتیکی نقص گلوکز فسفات ۶ دهیدروژناز را دارند. کمبود G۶PD تقریبا همیشه در مردان اتفاق می‌افتد و احتمال بروز آن در مردم بخش‌هایی از افریقا، آسیا، مدیترانه و خاورمیانه بیش‌تر است. در ایالات متحده امریکا، در هر ۱۰ مرد افریقایی- امریکایی حدود یک نفر دارای این ژن معیوب است که کمبود G۶PD را ایجاد می‌کند.

هرچند بسیاری از افراد مبتلا به کمبود G۶PD هیچ نشانه‌ای ندارند و زندگی سالمی را سپری می‌کنند، اما برخی از افراد مبتلا به این مشکل علائم شدیدی را نشان می‌دهند. وقتی این علائم رخ می‌دهند، می‌توانند شامل علائمی که وابسته به کم‌خونی هستند، مانند ضعف و خستگی نیز باشند. افراد مبتلا به G۶PD با اجتناب از برخی غذاها و داروهای ایجادکننده‌ی مشکل – علاوه بر حمایت از سیستم ایمنی به شیوه‌های دیگر – می‌توانند تا حد زیادی به کاهش خطر ابتلا به عوارض کمک کنند.

کمبود G۶PD که منجر به فاویسم می‌شود چیست؟

G۶PD به معنای آنزیم گلوکز فسفات ۶ دهیدروژناز است. کمبود G۶PD یک اختلال ژنتیکی است که بر آنزیم اریتروسیت (گلبول قرمز) اثر می‌گذارد و ممکن است سبب بروز کم‌خونی شود. اگر این کمبود شدید باشد، فاویسم نامیده می‌شود که علایم بیش‌تری را نشان می‌دهد و خطرات بیش‌تری نسبت به سایر انواع کمبود G۶PD دارد.

بیش از ۴۰۰ گونه‌ی ژنتیکی کمبود G۶PD وجود دارد که شناسایی شده‌اند. اما این‌که کسی یک گونه‌ی ژنتیکی را به ارث می‌برد، به این معنی نیست که حتما بیمار می‌شود و باید با علائم این بیماری دست و پنجه نرم کند. ممکن است فرد فقط ناقل ژن معیوب باشد و سالم باشد و به طور کلی کیفیت زندگی خوبی داشته باشد. با توجه به وبسایت سازمان جهانی کمبود G۶PD:

«با کمبود G-۶-PD شما می‌توانید یک زندگی کاملا طبیعی داشته باشید، به شرطی که از داروها و مواد غذایی موجود در فهرست ممنوعه‌ی ما استفاده نکنید. بنابراین مهم است که یاد بگیریم که خواه شما و خواه کودک‌تان از کمبود این آنزیم رنج ببرید، باید مراقب رژیم غذایی و داروهایی که مصرف می‌کنید، باشید و به پزشک یا متخصص اطفال در مورد وجود این مشکل آگاهی بدهید.

علائم و نشانه‌های شایع کمبود G۶PD

علائم و نشانه‌های کمبود G۶PD (که بیش‌تر آنها ناشی از کم‌خونی همولیتیک است) و منجر به فاویسم می‌شود می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

– رنگ‌پریدگی یا زرد شدن پوست (زردی). در نوزادان مبتلا به زردی شدید، کمبود گلوکز فسفات ۶ دهیدروژناز یکی از شایع‌ترین علل است.
– زرد شدن سفیدی چشم‌ها
– افزایش ناگهانی دمای بدن
– تیره‌ شدن رنگ ادرار
– خستگی و ضعف
– تنگی نفس، همراه با تنفس شدید و سریع
– تند شدن ضربان قلب
– سردرگمی و دشواری در تمرکز
– ریسک بالاتر بزرگ شدن طحال

همان­طور که در بالا ذکر شد، افرادی که کمبود G۶PD دارند، به کم‌خونی همولیتیک نیز مبتلا می‌شوند که طبق گزارش صفحه اصلی دپارتمان ژنتیک خدمات بهداشت و درمان ایالات متحده، زمانی رخ می‌دهد که “گلبول‌های قرمز سریع‌تر از زمانی که بدن بتواند گلبول‌های قرمز جدید را جایگزین آنها کند، از بین می‌روند.” کم‌خونی به عنوان “اختلالی که بدن به اندازه کافی گلبول‌های قرمز سالم ندارد” تعریف می‌شود. انواع مختلفی از کم‌خونی بسته به علت بروز آن وجود دارد. هنگامی‌ که فرد مبتلا به کم‌خونی همولیتیک است، گلبول قرمز او که درون مغز استخوان تولید می‌شود، سریع‌تر از حد معمول تخریب می‌شود. در افرادی که دچار کم‌خونی نیستند، این فرآیند معمولا حدود ۱۲۰ روز پس از تولید گلبول‌های قرمز رخ می‌دهد.

کم‌خونی همولیتیک در افراد مبتلا به کمبود G۶PD معمولا به علت واکنش‌های ناشی از عفونت باکتریایی یا ویروسی است. این مشکل همچنین می‌تواند به علت عوارض ناشی از مصرف برخی داروها یا داروهایی مانند آنتی‌بیوتیک‌ها یا داروهای مورد استفاده برای درمان مالاریا رخ بدهد.

دلایل کمبود G۶PD و عوامل خطر

کمبود گلوکز فسفات ۶ دهیدروژناز یک اختلال ژنتیکی است – به این معنی که از والدین به فرزندان منتقل می‌شود – که با یک نقص آنزیمی در اثر یک ژن G۶PD جهش یافته مشخص می‌شود. ژن G۶PD دستورالعمل‌هایی برای ساخت آنزیم گلوکز فسفات ۶ دهیدروژناز فراهم می‌کند و به این ترتیب به محافظت از گلبول‌های قرمز در برابر آسیب ناشی از گونه‌های اکسیژن واکنشی (یک نوع رادیکال آزاد) و تخریب کمک می‌کند. همان آنزیم همچنین بدن را برای پردازش و استفاده از گلوکز کربوهیدرات‌ها کمک می‌کند. لازم است که به تبدیل کربوهیدرات به‌دست آمده از رژیم غذایی فرد به انرژی قابل استفاده کمک شود، به همین دلیل کمبود و کم‌خونی با علائم خستگی مرتبط است.

با توجه به الگوی ارثی G۶PD، این اختلال بر مردان در مقایسه با زنان بسیار بیش‌تر تاثیر می‌گذارد. G۶PD در یک الگوی نهفته مرتبط با X به ارث می‌رسد، به این معنی که ژن مرتبط با این وضعیت بر روی کروموزوم X واقع شده‌است، که مردان از آن فقط یک نسخه دارند. از آن‌جایی که مردان تنها یک کروموزوم X دارند، اما زنان دو تا دارند، توسعه G۶PD در مردان بسیار محتمل‌تر است.

بیش‌تر بودن احتمال ابتلا در مردان به این دلیل است که او تنها باید یک نسخه از ژن معیوب را از یکی از والدین خود به جای هر دو به ارث ببرد. پسرانی که مادری دارند که مبتلا به کمبود G۶PD است یا “حامل سالم” این جهش ژنی است (یعنی مادر نشانه‌ای از خود نشان نمی‌دهد)، بیش‌تر احتمال دارد که این اختلال را به ارث ببرند.

علائم کم‌خونی همولیتیک ناشی از کاهش یافتن سطح گلبول قرمز است. عوامل خطر برای ایجاد علائم کم‌خونی همولیتیکِ مرتبط با کمبود G۶PD عبارتند از:

– ابتلا به یک بیماری، از جمله بیماری ویروسی یا عفونی
– مصرف برخی از داروهایی که منجر به واکنش منفی (ذکر شده در زیر) می‌شوند، و به تخریب گلبول‌های قرمز کمک می‌کنند پیش از آن‌که بدن بتواند گلبول‌های قرمز جدید را جایگزین آنها کند.
– خوردن غذاهای خاص، به ویژه باقلا (و دیگر موارد ذکر شده در زیر). برخی از غذاها قادر به ایجاد یک واکنش منفی در افراد مبتلا به کمبود G۶PD هستند، اما همه‌ی افراد مبتلا به این کمبود، این واکنش‌ها را نشان نمی‌دهند.

درمان‌های متداول برای کمبود G۶PD

اگر کمبود G۶PD در خانواده‌ی شما وجود دارد، با انجام آزمایش خون می‌توانید تعیین کنید که آیا شما هم ناقل این ژن هستید یا خیر. به منظور تعیین نوع جهش ژنی که دارید، می‌توانید به یک آزمایشگاه ژنتیک تخصصی مراجعه کنید. افرادی که ریشه‌ی افریقایی یا مدیترانه‌ای دارند به احتمال زیاد حامل این جهش ژنی هستند، همین‌طور کسانی که ریشه‌ی ایتالیایی، یونانی و عربی دارند یا از یهودیان سفاردی هستند. هنگامی‌که این کمبود تایید شود، مهم است که از مصرف مواد غذایی یا داروهایی که می‌تواند سبب بروز یک واکنش جدی به نام بحران همولیتیک شوند، ‌پرهیز کنید.

برای بیشتر افرادی که موارد شدید کمبود G۶PD را ندارند، صرفا اجتناب از داروها، مواد تشکیل‌دهنده و مواد غذایی مشکل‌زا برای جلوگیری از نشانه‌های جدی کافی است. هنگامی‌ که علائم این اختلال رخ می‌دهد، معمولا پس از گذشت چند هفته و بعد از از بین رفتن علت ایجادکننده‌ی آن‌ها، ناپدید می‌شوند. از آن‌جایی که بدن به طور طبیعی گلبول قرمز جدید را تولید و بازیابی می‌کند، علائم کم‌خونی نیز بهبود می‌یابند و نیازی به انجام درمان بیش‌تر نیست.

بحران همولیتیک اختلالی اضطراری است و نیاز به درمان دارد. هنگامی ‌که یک بحران همولیتیک اورژانسی اتفاق می‌افتد، بیمار احتمالا باید در بیمارستان، و گاهی اوقات از طریق انتقال خون، درمان شود. این روش درمانی به کاهش سرعت تخریب گلبول‌های قرمز (همولیز) کمک می‌کند.

۴ درمان طبیعی برای رفع علائم کمبود G۶PD

از مصرف برخی از داروها پرهیز کنید.

بهترین راه برای جلوگیری از علائم ناشی از کمبود G۶PD محدود کردن میزان قرارگیری در معرض عوامل ایجادکننده‌ی علائم است. برای افراد مبتلا به کمبود G۶PD بسیار مهم است که از مصرف بعضی از داروهای دارای ریسک بالا که به طور بالقوه واکنش شدید ایجاد می‌کنند، پرهیز کنند. فهرست کامل داروهایی که خطر بروز علائم را به همراه دارند را می‌توانید در وب سایت سازمان کمبود G۶PD مشاهده کنید.

برخی از داروهای ذکر شده در فهرست داروهایی که باید از آنها “اجتناب” کنید، عبارتند از:

– داروهای ضد مالاریا
– آسپرین
– تعدادی از داروهای ضد درد NSAIDs (داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی)
– سولفا داروها و محصولات حاوی سولفات (که همان سولفات‌ها نیستند). و با هر دارویی که در اسم خود “سولف” دارد باید با احتیاط رفتار شود.
– کوینین یا داروهای دیگر که در نامش کلمه‌ی «کوین» است.
– برینزولامید
– فورازولیدون
– دیمرکاپرول
– سولفادیمیدین

ماده‌ی شیمیایی به نام نفتالین نیز، که در گلوله‌های نفتالین یافت می‌شود، گرچه یک دارو نیست، اما باید از آن پرهیز شود.

هر گاه فرد مبتلا به کمبود G۶PD به پزشک مراجعه می‌کند، باید او را از اختلال خود مطلع کند تا از تجویز یک داروی خطرناک پرهیز شود. توصیه می‌شود افرادی که دارای کمبود G۶PD هستند، ارائه‌دهندگان مراقبت‌های بهداشتی خود را از فهرست “داروهایی که برای‌شان خطرناک است” آگاه کنند و برای مصرف هرکدام از ویتامین‌ها یا مکمل‌ها با پزشک‌شان مشورت کنند.

از مصرف مواد غذایی و نوشیدنی‌های مشکل‌زا پرهیز کنید.

از آن‌جایی که بیش از ۴۰۰ نوع جهش ژنتیکی مرتبط با کمبود G۶PD وجود دارد، هر فردی که به این اختلال مبتلا است، می‌تواند به خوردن غذاهای خاصی نیز واکنش متفاوتی داشته باشد. همه‌ی افراد مبتلا به این کمبود، واکنش به مواد غذایی مانند باقلا و سایر حبوبات را تجربه خواهند کرد، اما در مورد خوراکی‌های دیگر، افرادی که شدت این اختلال در آنها زیاد است، ممکن است واکنش نشان بدهند. از مصرف این غذاها پرهیز کنید:

– باقلا و گاهی اوقات سایر حبوبات
– بلوبری
– تمام منابع سویا (توفو، میسو، تمپه)
– غذاهایی که ویتامین C فراوانی دارد، و همچنین مکمل‌های ویتامین C. این مواد خوراکی عبارتند از: مرکبات و نوشیدنی‌هایی که حاوی ویتامین C مصنوعی هستند.
– منتول
– هر ماده‌ی خوراکی که رنگ مصنوعی آبی دارد.
– آب تونیک

نکاتی برای والدین جهت دور از خطر نگه داشتن فرزندان‌شان

هنگامی‌که یک کودک مبتلا به کمبود G۶PD باشد، والدین باید مدرسه کودک، دوستان و افراد دیگری را که ممکن است همراه او غذا بخورند، در جریان بگذارند تا از واکنش به غذاهای مشکوک جلوگیری کنند. کودکان زمانی که تحت نظارت والدین خود (مثلا در مدرسه، اردو، خانه‌ی دوستان، مسابقات ورزشی و…) نیستند، ممکن است یک ماده‌ی خوراکی “ممنوع” را بخورند بدون این‌که متوجه آن شوند. کودک شما می‌تواند یک کپی از “فهرست خوراکی‌ها و داروهای ممنوعه‌یG۶PD ” را در کیف مدرسه‌اش حمل کند تا فهرستی در دست داشته باشند و همیشه آن را با دیگر بزرگ‌تر در میان بگذارند.

با داشتن یک رژیم غذایی سالم و سبک زندگی مناسب، علائم این اختلال را در خود کنترل کنید.

داشتن یک رژیم غذایی سالم و ایجاد تغییرات دیگری در سبک زندگی، کمبود G۶PD را درمان نخواهد کرد، چرا که این مشکل یک اختلال ارثی است، اما می‌تواند به کاهش نشانه‌ها کمک کند و به بالا رفتن کیفیت زندگی فرد مبتلا کمک کند. در زیر چند نکته برای مقابله با علائم کم‌خونی همولیتیک وجود دارد:

– یک رژیم غذایی ضد التهابی داشته باشید – از خوردن غذاهای به شدت فرآوری‌شده که می‌تواند حاوی رنگ، مواد افزودنی و موادی که هضم‌شان دشوار است، پرهیز کنید. با مصرف غذاهای تلخ به میزان زیاد، غذاهای پروبیوتیک مانند ماست یا کفیر، انواع سبزیجات برگ سبز، کدوی بلوطی، کدو تنبل، کدو حلوایی، کدوی اسپاگتی و دیگر مواد خوراکی سبز یا نارنجی روشن، طحال‌تان (که در معرض خطر بزرگ شدن است) را تغذیه کنید. پروتئین، آهن و چربی‌های سالم را از غذاهایی مانند گوشت گاو، گوشت ارگان‌ها، ماهی‌های وحشی، تخم‌مرغ، مرغ، نارگیل و روغن زیتون دریافت کنید. از مصرف حبوبات و لوبیا پرهیز کنید مگر اینکه مطمئن شوید که آنها خطری برای شما ندارند.

– خواب و استراحت کافی داشته باشید – به دلیل خستگی و ضعف، استراحت و خواب بیش‌تر ممکن است ضروری باشد. سعی کنید هر شب هشت ساعت یا بیش‌تر بخوابید.

– استرس‌تان را کنترل کنید- استرس می‌تواند سیستم ایمنی بدن را ضعیف کند و علائم کم‌خونی همولیتیک را بدتر کند. با انجام کارهایی مانند ورزش سبک، گذراندن وقت در خارج از منزل، مدیتیشن (مراقبه)، یوگا، مطالعه، دعا کردن یا یادداشت‌برداری اتفاقات روزانه، مراحلی را برای تحت کنترل نگه داشتن استرس‌تان دنبال کنید.

هشدارهایی در مورد کمبود G۶PH و بحران همولیتیک

برخی از افراد مبتلا به کمبود G۶PD ممکن است یک بحران همولیتیک را تجربه کنند که در آن علائم ناگهان رخ می‌دهند و ممکن است بسیار شدید باشند. اگر علائم مانند تغییر سریع در درجه حرارت بدن، ضربان قلب، رنگ پوست و تنفس را تجربه کردید، سریعا به یک پزشک مراجعه کنید یا به قسمت اورژانس بیمارستان بروید. ارائه‌دهنده‌ی خدمات بهداشتی احتمالا علائم شما را بررسی خواهد کرد و در مورد هر گونه داروهایی که اخیرا مصرف کرده‌اید یا غذاهای مشکل‌سازی که خورده‌اید سؤال می‌کند. اگر مشکوک به این هستید که مواد غذایی یا داروی خاصی علائم را به وجود آورده‌اند، برای جلوگیری از عوارض ناشی از آن، به موقع کمک بخواهید.

نکات پایانی در مورد کمبود G۶PD

– کمبود G۶PD یک بیماری ارثی است که بر روی گلبول‌های قرمز تاثیر می‌گذارد و می‌تواند باعث کم‌خونی همولیتیک شود.
– علائم، ناشی از کم‌خونی همولیتیک (یا در موارد شدید بحران همولیتیک) هستند که می‌توانند شامل زردی، ضعف، خستگی و تند شدن تنفس یا ضربان قلب باشند.
– درمان کمبود G۶PD عبارت است از پرهیز از مصرف داروها و مواد غذایی، یا به ندرت بستری شدن و انتقال خون در موارد شدید است.

منبع: bazdeh.org


نویسنده مطلب:




دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.