پمفیگوس

پمفیگوس چه نوع بیماری است؟

پمفیگوس گروهی از اختلالات نادر پوستی است که سبب ایجاد تاول هایی در پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا بر روی اندام های تناسلی می شود. دو نوع اصلی از این اختلال وجود دارد: پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه. پمفیگوس ولگاریس شایع تر است. پمفیگوس در هر سنی می تواند رخ دهد اما اغلب در میانسالی یا بعد از آن بروز می کند.

درمان پمفیگوس شامل دارودرمانی یا درمان های مشابه درمان سوختگی های شدید است.

نشانه ها

پمفیگوس توسط تاول هایی بر روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. تاول ها به راحتی پاره شده و ایجاد زخم باز می کنند که ممکن است عفونی شوند.

علائم پمفیگوس با توجه به نوع آن متفاوت است:
•    پمفیگوس ولگاریس. شایع ترین نوع بیماری است و معمولاً با تاول هایی در دهان شروع شده و سپس به پوست انتشار می یابد. تاول ها ممکن است در غشای مخاطی اندام تناسلی نیز ایجاد شوند. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. وجود تاول در دهان یا گلو ممکن است سبب سخت شدن بلع و غذا خوردن شود.
•    پمفیگوس فولیاسه. این نوع بیماری معمولاً غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار نمی دهد. تاول ها ابتدا بر روی صورت و پوست سر ایجاد شده و سپس به قفسه سینه و پشت انتشار می یابند و دردناک نیستند. این تاول ها خارش دار  هستند.

علت

پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است و در بیشتر موارد علت بروز آن شناخته نمی شود. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن به مهاجمان خارجی مانند ویروس ها و باکتری های مضر حمله می کند. اما در پمفیگوس سیستم ایمنی به طور اشتباه آنتی بادی هایی تولید می کند که به سلول های سالم در پوست و غشاهای مخاطی حمله می کنند.

برخی اوقات، پمفیگوس به علت اثرات جانبی برخی داروها مانند برخی داروهای فشارخون بروز می کند. این نوع از پمفیگوس معمولاً با قطع مصرف دارو از بین می رود.

عوامل خطر

پمفیگوس مسری نیست. با  این حال اگر شما در سنین میانسالی یا بالاتر بسر می برید، بیشتر در معرض خطر این بیماری قرار دارید.

عوارض

عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
•    عفونت پوست
•    انتشار عفونت از طریق جریان خون (سپسیس)
•    عوارض جانبی داروها مانند افزایش خطر بروز عفونت
•    به ندرت مرگ ناشی از عفونت

آمادگی برای ویزیت پزشک

احتمالاً شما در ابتدا به پزشک مراقبت های اولیه مراجعه می کنید اما ممکن است بعد از آن به متخصص پوست (درماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

آنچه شما باید انجام دهید
•    هر نوع علائمی که دارید را یادداشت کنید. حتی علائمی که به نظر بی ارتباط به علت مراجعه شما به پزشک به نظر می رسند را نیز یادداشت کنید.
•    اطلاعات شخصی مهم مانند استرس هایی که اخیراً داشته اید یا تغییراتی که اخیراً در زندگی تان رخ داده را بنویسید.
•    لیستی از تمام داروها و مکمل هایی که مصرف می کنید، تهیه کنید.
•    سوالات خود را یادداشت کنید.

در مورد پمفیگوس برخی سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید عبارتند از:
•    علت احتمالی بروز علائم من چیست؟
•    آیا علل دیگری نیز می تواند برای بروز علائم من وجود داشته باشد؟
•    چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟ آیا انجام این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
•    چه درمان هایی وجود دارد و شما کدامیک را توصیه می کنید؟
•    درمان تاول ها چه مدت طول می کشد؟
•    آیا درمان عوارض  جانبی به دنبال دارد؟
•    در مورد درد چه اقدامی می توانم انجام دهم؟
•    من به بیماری های دیگری مبتلا هستم. چگونه می توانم تمام این بیماری ها را کنترل کنم؟
•    آیا جایگزینی برای داروهایی که برای من تجویز کرده اید وجود دارد؟
•    آیا بروشور یا مطالب آموزشی چاپ شده ای وجود که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ چه وبسایتی را پیشنهاد می کنید؟

چه انتظاری از پزشک داشته باشید
سوالاتی که پزشک ممکن است از شما بپرسد عبارتند از:
•    اولین بار علائم شما از چه زمانی شروع شد؟
•    آیا شما درد دارید؟
•    آیا زخم ها یا تاول ها خارش دار هستند؟
•    چه عواملی سبب بهبود علائم شما می شوند؟
•    چه عواملی سبب تشدید علائم شما می شوند؟
•    آیا تاکنون برای شما بیوپسی یا نمونه برداری از پوست انجام شده است؟
•    آیا شما تاکنون برای این مشکل پوستی درمان تجویز شده ای را استفاده کرده اید؟ آیا نام داروها و دوز مصرفی آن ها را به خاطر می آورید؟

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر تاول هایی در دهان یا بر روی پوست خود دارید به پزشک مراجعه کنید. اگر هم اکنون به پمفیگوس مبتلا بوده و تحت درمان  هستید در موارد ذیل به پزشک خود مراجعه نمایید:
•    ایجاد تاول یا زخم های جدید
•    گسترش سریع زخم ها
•    تب
•    لرز
•    درد عضلات یا مفاصل

روش های تشخیصی و درمانی

از آنجاکه بیماری پمفیگوس معمول نیست و تاول ها در برخی بیماری ها ایجاد می شوند، تشخیص پمفیگوس می تواند دشوار باشد. پزشک از شما سوالاتی در مورد تاریخچه پزشکی تان پرسیده و پوست و دهان شما را معاینه می کند.

اقداماتی دیگری که پزشک انجام می دهد عبارتند از:
•    پزشک به آرامی با استفاده از سوآپ یا انگشت پوست طبیعی نزدیک تاول را مالش می دهد. در صورتیکه شما به پمفیگوس مبتلا باشید، لایه بالایی پوست احتمالاً برداشته می شود. این پدیده نیکولسکی Nikolsky نامیده می شود.
•    بیوپسی یا نمونه برداری از پوست. در این روش یک تکه از بافت تاول جدا شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
•    انجام آزمایش خون. هدف از انجام این آزمایش کشف و شناسایی آنتی بادی های دسموگلین در خون است. معمولاً زمانی که پمفیگوس برای اولین بار تشخیص داده می شود میزان این آنتی بادی ها در خون افزایش یافته است. با بهبود علائم میزان این آنتی بادی ها کاهش می یابند.

درمان دارویی

درمان به جهت کاهش علائم بیماری و جلوگیری از بروز عوارض زمانی بیشترین تاثیر را دارد که در اولین فرصت آغاز شود. درمان شامل دارو درمانی و گاهی اوقات بستری شدن در بیمارستان است.

دارو درمانی

دارو درمانی ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر روش های درمان پمفیگوس استفاده شود. داروهایی که معولاً برای درمان پمفیگوس استفاده می شوند عبارتند از:
•    کورتیکواستروئیدها. داروهای اصلی برای درمان این بیماری معمولاً کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون است. با این حال، استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها یا استفاده از آن ها در دوزهای بالا ممکن است عوارضی مانند افزایش قند خون، کاهش توده استخوانی، افزایش خطر بروز عفونت، احتباس آب، کاتاراکت (آب مروارید)، گلوکوما (آب سیاه) و افزایش چربی بدن و ایجاد صورت گرد (ماه مانند) به دنبال داشته باشد.
•    داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. این داروها مانند آزاتیوپورین، متوترکسات، مایکوفنولات موفتیل از حمله سیستم ایمنی به بافت های سالم  جلوگیری می کنند. این داروها ممکن است عوارض جانبی جدی مانند افزایش خطر بروز عفونت را به دنبال داشته باشند.
•    درمان های بیولوژیکی. اگر سایر داروها به بهبود علائم کمک نکنند یا اگر شما در دریافت سایر داروها مشکل داشته باشید، نوع جدیدی از داروها به نام ریتوکسیماب را تجویز می شود. این دارو گلبول های سفید خون را که مسئول تولید آنتی بادی های پمفیگوس هستند را هدف قرار می دهد.
•    آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس ها و ضدقارچ ها. این داروها به منظور کنترل یا پیشگیری از بروز عفونت به خصوص عفونت ناشی از باکتری استافیلوکوک یا ویروس هرپس تجویز می شوند.

علاوه براین، سایر داروها که سبب تغییر سیستم ایمنی می شوند مانند داپسو و ایمونوگلوبولین داخل وریدی نیز ممکن است تجویز شوند.

بستری شدن در بیمارستان

اگر پمفیگوس خیلی گسترش نیافته باشد شما طی درمان در خانه می مانید. اما اگر پمفیگوس گسترش زیادی یافته باشد ممکن است نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشته باشید. وجود زخم های باز شما را مستعد ابتلا به عفونت می سازد. اگر عفونت به جریان خون گسترش یابد می تواند کشنده باشد. همراه با دارو درمانی ممکن است شما موارد ذیل را نیز دریافت کنید:
•   مایعات. ممکن است شما به علت تراوشات زخم ها آب بدن خود را از دست دهید. بنابراین ممکن است شما از طریق ورید مایعات و الکترولیت ها (مانند سدیم، پتاسیم و کلسیم) که سبب حفظ تعادل مایعات در بدن می شوند و همچنین پروتئین دریافت کنید.
•   تغذیه داخل وریدی. اگر وجود زخم های دردناک در داخل دهان غذا خوردن را دشوار سازد، به تغذیه وریدی نیاز خواهید داشت.
•   قرص های خوراکی بی حس کننده. این قرص ها می توانند به کنترل درد ملایم یا متوسط زخم های دهانی کمک می کنند.
•   پلاسمافرز. در این روش، بخشی از مایعات خون که پلاسما نامیده می شود از سلول های خون توسط دستگاهی به نام جداکننده سلول جدا می شود. هدف حذف آنتی بادی هایی است که به پوست حمله می کنند. پلاسما با با پلاسمای اهدایی یا مایعات داخل وریدی جایگزین می شود.

در یک سوم موارد درمان سبب حذف تمام تاول ها و زخم ها شده و درمان متوقف می شود. در سایر بیماران درمان با دوزهای پایین تر دارو ادامه می یابد یا علائم مجدداً عود می کنند.

داروهای مرتبط

  • متوترکسات (Methotrexate (as Sodium Salt))
  • مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil)
  • ریتوکسیماب (Rituximab)

تغییر شیوه زندگی

اقداماتی که شما می توانید به منظور بهبود سلامت پوست و سلامت کلی خود انجام دهید عبارتند از:
•    آسیب به پوست را به حداقل برسانید. از موقعیت هایی که می توانند سبب آسیب به پوست شوند اجتناب کنید.
•    از پزشک خود در مورد روش های درمان زخم ها سوال کنید. درمان مناسب جراحت ها می تواند از بروز زخم یا عفونت جلوگیری کند.
•    از مصرف غذاهای تند یا اسیدی و غذاهای حاوی سیر یا پیاز اجتناب کنید. این مواد غذایی می توانند سبب تحریک یا حتی بروز تاول شوند.
•    مواجهه با نور خورشید را به حداقل برسانید. نور ماوراءبنفش می تواند سبب بروز تاول های جدید شود.
•    با پزشک خود در مورد حفظ بهداشت دهان گفتگو کنید. از دندانپزشک در مورد حفظ سلامت دهان سوال کنید.
•    از پزشک خود در مورد لزوم دریافت مکمل کلسیم و ویتامین D سوال کنید. کورتیکواستروئیدها می توانند نیاز شما به کلسیم و ویتامین D را تغییر دهند.

منبع: epezeshk.com


نویسنده مطلب:




پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

این سایت از اکیسمت برای کاهش هرزنامه استفاده می کند. بیاموزید که چگونه اطلاعات دیدگاه های شما پردازش می‌شوند.