کودکان همیشه گرسنه و مادران ترازو به دست!
کودکانی که همیشه گرسنه‌اند و مادرانی که همیشه ترازو به‌دستند؛ این خلاصه وضعیت بیماران پی‌کی‌یو است؛ بیمارانی که تعریفی از مزه بیشتر غذاها در ذهن ندارند و گندم و جو برایشان سم است. آنها اکنون در دنیای رنگارنگ خوراکی‌ها محصورند، بدون آنکه تاکنون طعم آنها را چشیده باشند.
همیشه سیرنشده می‌خوابد، آن هم با کلی کلنجار. مهدیار را می‌گوییم، پسری چهار‌ساله که ساکن شهرری تهران است. او شیر خشک و داروی مخصوص به نام نیتی‌زینون مصرف می‌کند و اکنون تحت‌نظر پزشک تغذیه، متخصص کلیه، متخصص غدد، متخصص چشم و گاهی اوقات متخصص گوارش است. مهدیار هر شش ماه یک بار هم باید سونوگرافی بدهد. از سوی دیگر، انواع گوشت‌ها، تخم پرندگان، لبنیات، حبوبات، نان‌ها، سویا، تمامی مغزها و آجیل‌ها، ماکارونی، برنج و حتی بستنی برای او ممنوع است. مهدیار شانس بیاورد فقط هفته‌ای یک‌بار می‌تواند یک عدد ویفر بخورد. قانع کردن چنین کودکی بسیار سخت است، چراکه او انواع خوراکی‌ها را در دست همسالان خود می‌بیند و همیشه این سوال را دارد که چرا آنها می‌خورند و من نباید بخورم؟ البته او موقع تولد کاملا سالم بود و تا شش‌ماهگی هم هیچ مشکلی نداشت، اما از شش‌ماهگی شکمش بزرگ شد و استفراغ‌های جهنده و مداوم امانش را برید. از آن زمان به بعد بود که پای انواع و اقسام آزمایش‌ها و عکس‌ها به زندگی‌اش باز شد، ولی بی‌فایده.
مریم پاک‌خو، مادر مهدیار می‌گوید: بالاخره پس از مدت‌ها پزشکی مهدیار را در بیمارستان مفید بستری کرد تا از روده، معده و کبد مهدیار نمونه‌برداری شود، اما باز هم مشکل پسرم مشخص نشد تا اینکه مهدیار آزمایش متابولیک، تست عرق و چند آزمایش دیگر را در بیمارستان پارس انجام داد و نتیجه آنها به آلمان ارسال شد. تقریبا ۲۰روز بعد هم جواب آمد و مشخص شد مهدیار به بیماری تیروزنمی نوع یک مبتلاست. بیماری تیروزنمی بیماری‌ای است که باعث نقص آنزیم کبدی می‌شود و باید فرد مبتلا به آن تا پایان عمر رژیم خاصی را رعایت کند. او اظهار می‌کند: برای مهدیار ماهانه ۱۰ قوطی شیر خشک مخصوص از سازمان غذا و دارو ارسال می‌شود که هزینه هر قوطی ۱۰هزار تومان است. البته امسال این‌گونه شده است. سال‌های قبل از پزشک بیمارستان مفید نسخه می‌گرفتم و شیر خشک را از بیمارستان طبی کودکان دریافت می‌کردم. داروی نیتی‌زینون را هم به‌سختی هر سه ماه یک‌بار از هلال‌احمر تهیه می‌کنم. البته انواع مکمل‌های دارویی هم که جای خود دارد.
۴۰۰ قرص ۸۰میلیون تومان
مادر مهدیار ادامه می‌دهد: بسیاری اوقات داروهای مهدیار را پیدا نمی‌کنم، حتی به کشورهای آلمان و انگلیس هم سپرده‌ام که ارسال کنند، اما ۴۰۰ قرص مهدیار می‌شود معادل ۸۰میلیون تومان که بنده توان مالی آن را ندارم و تا دو ماه پسرم بدون دارو ماند که خدا را شکر این ماه داروها را پیدا کردم. او بیان می‌کند: غذاهای مخصوص کم‌پروتئین هم به‌سختی تهیه می‌شود و باید به آلمان سفارش بدهیم. نان رژیمی هم از همدان تهیه می‌کنم. مهدیار به دلیل این بیماری باید از خوردن غذاهای غنی از پروتئین کاملا پرهیز کند. غذاهایی هم که می‌خورد بیشتر بر پایه سبزیجات است و من باید هر چیزی را که می‌خورد با یک ترازوی دقیق وزن کرده و میزان پروتئین دریافتی‌اش را محاسبه کنم، چون مهدیار روزانه بیشتر از پنج گرم پروتئین نباید دریافت کند. پاک‌خو می‌گوید: هزینه‌های درمانی مهدیار واقعا سنگین است و من و همسرم به‌سختی از پس آن برمی‌آییم. او توضیح می‌دهد: آن‌چنان که بنده مجبور شده‌ام با تمام مراقبت‌هایی که مهدیار نیاز دارد، یک کار نیمه‌وقت پیدا کنم و کمی درآمد داشته باشم. از طرف دیگر درآمد همسرم هم بر مبنای حقوق کارگری است و اجاره‌نشین هم هستیم. پاک‌خو اضافه می‌کند: هزینه‌های مهدیار به‌طور میانگین هر دو ماه یک‌بار، یک‌میلیون و ۵۰۰هزار تومان می‌شود که واقعا نمی‌دانیم چگونه هزینه آن را تامین کنیم.
مادر مهدیار عنوان می‌کند: البته به بهزیستی مراجعه کردم و بعد از آنکه یک‌میلیون برایم خرج تراشید و مرا به قسمت‌های مختلف ارجاع دادند، در آخر گفتند فرزند شما سالم است و هر وقت معلول شد بیا وقت ما را بگیر. آن زمان خیلی دلم شکست، چون من خود را به آب‌و‌آتش زده‌ام تا فرزندم معلول نشود، بعد این سازمان به‌راحتی این حرف را می‌زند. بیماری مهدیار به‌گونه‌ای است که اگر رژیم غذایی را رعایت نکند فلج مغزی، جسمی و سرطان کبد در انتظار اوست. از او می‌پرسیم که علت شکل‌گیری این بیماری در مهدیار چیست، که می‌گوید: ازدواج فامیلی یکی از دلایل اصلی این بیماری است که بنده و همسرم نیز ازدواج فامیلی داشته‌ایم. البته ما قبل از ازدواج آزمایش ژنتیک انجام دادیم که گفتند مشکلی نیست. اکنون هم باید یک آزمایش دیگر انجام دهیم که مشخص شود بیماری مهدیار ارثی بوده یا جهش ژنتیک عامل این بیماری بوده است، اما به دلیل هزینه بالای آن از انجام این آزمایش صرف‌نظر کردیم.
این مادر با بیان اینکه مهدیار همیشه گرسنه است، می‌افزاید: برای مثال، اگر من صبحانه یک گرم پروتئین به مهدیار بدهم، چهار گرم باقی می‌ماند که باید تا شب آن را تقسیم کنم، یعنی اگر ۱.۵ گرم برای ناهار او در نظر بگیرم و با میوه و میان‌وعده او را سیر کنم، دوباره برای شام هم با گرفتن این میزان پروتئین گرسنه است و آخر شب شاکی و گریان که من سیر نشده‌ام، با هزار ترفند او را می‌خوابانم. پاک‌خو اضافه می‌کند: برای اینکه مهدیار غذاهای ما را نبیند و اذیت نشود، بیشتر اوقات من صبحانه و ناهار نمی‌خورم. برای شام هم که همسرم از محل کارش می‌آید اول او می‌خورد و بعد مهدیار را سرگرم می‌کند که بنده غذا بخورم، اما اکنون که مهدیار در حال بزرگ شدن است و بالاخره ماجرا را می‌فهمند واقعا مانده‌ام باید چگونه او را برای این بیماری توجیه کنم. مادر مهدیار خاطرنشان می‌کند: از مسئولان انتظار حمایت داریم که حداقل برای این بیماری انجمن تشکیل دهند و آن را جزو بیماری‌های خاص در نظر بگیرند.
همیشه ترازو در کیفم بود
«فاطمه دو سال و چهار‌ماهه و تک‌فرزند خانواده است. او در ٣٣هفتگي به علت محدوديت رشد جنين در داخل رحم به دنيا آمد که به علت نارس بودن و عدم تشكيل ريه، در بخش ان‌آي‌سی‌يو به مدت يك ماه بستري بود و در ١٩روزگی جواب غربالگري، بیماری متابوليك فنيل كتونوري را نشان داد كه مخفف آن پي‌كي‌يو است، بيماري با رژيم غذايي خيلي سخت و كم‌پروتئين.» اینها روایت مادر فاطمه است که ازدواج فامیلی داشته است.
آن زمان بود که پزشک غدد دستور رژيم غذايي داد و تغذيه رژيمي براي فاطمه شروع شد، آن‌چنان که فاطمه از شیر مادر محروم و شير مخصوص پي‌كي‌يو برایش تجويز شد. مادر فاطمه ادامه می‌دهد: يك هفته بعد از شروع شير رژيمي شرايط فاطمه خيلي بد شد و ايست تنفسي داشت. سرانجام فاطمه مشكوك به ptps شد. او در مورد این بیماری می‌گوید: ptps نوع بدخيم بیماری پي‌كي‌يو است و علاوه بر رژيم بیمار بايد دارو هم مصرف كند.
این مادر اضافه می‌کند: فاطمه شش‌ماهه بود، ولي رشد خوبي نداشت، غلت نمي‌زد و كارش شبیه بقيه کودکان نبود. این مادر عنوان می‌کند: متخصص اعصاب گفت که فاطمه تاخير حركتي و رشد دارد. او ادامه می‌دهد: فاطمه ۱۱ماهه شد كه پزشکش با بررسي آزمايش‌ها اعلام کرد كه رژيم غذایی‌اش آزاد است، در حالی‌كه قبلا به ما گفته شده بود اين رژيم مادام‌العمر است. البته يكي از داروهاي فاطمه اين قابليت را دارد كه تا حدي رژيم را آزاد كند. اين دارو را همه بیماری پي‌كي‌يو نمی‌توانند بخورند، فقط به برخی بیماران سازگار است. او اظهار می‌کند: بعد از يك‌سالگي از فاطمه ام‌آر‌آي گرفته شد كه نشان داد او سي‌پي شده، يعني آسيب مغزي ديده كه شامل ذهن و جسم است.
مادر فاطمه می‌گوید: دخترم تا وقتی رژيم داشت روزي يك وعده غذا مي‌خورد که شامل پنج گرم برنج، ۱۰ گرم هويج و ١٢ گرم سيب‌زميني و یک گرم كره بود. او ادامه می‌دهد: هر خوراکی كه به فاطمه می‌دادم اول وزن کرده و يادداشت مي‌كردم تا مشخص شود چقدر پروتئين مصرف کرده است. در واقع همیشه ترازو در كيفم بود. مادر فاطمه می‌افزاید: از وقتي رژيم فاطمه آزاد شد، می‌تواند همه‌چيز بخورد، اما نه مانند افراد عادي، چون مشكلات گوارشي دارد و خيلي چيزها برایش دل‌دردهاي شديد مي‌آورد که آنها را حذف کرده‌ایم.
او اضافه می‌کند: اکنون یكي از مشكلات ما هزينه‌هاي كاردرماني است كه به‌سختي از پس آن برمي آييم. این مادر خاطرنشان می‌کند: بسیاری از مادران که فرزند پي‌كي‌يو دارند وقتي متوجه می‌شوند رژيم فاطمه آزاد است، می‌گویند چه شرایطی خوبی دارید و من بسیار تعجب مي كنم از اين حرف، چراکه آنها چگونه می‌توانند پر شدن معده را به سالم بودن مغز ترجيح بدهند. بر مبنای اظهارنظرات این مادران باید بگوییم که فنیل کتونوری، از ناگوارترین بیماری‌های متابولیکی است که در کشور ما به لحاظ بالا بودن آمار ازدواج‌های فامیلی، شیوعی بیشتر از میانگین جهانی دارد، آن‌چنان‌که براساس آمار سازمان بهزیستی در کشورمان از هر سه‌هزار و ۷۰۰ تولد یک نوزاد مبتلا به پی‌کی‌یو است و این در حالی است که در دنیا از هر ۱۰ یا ۱۲هزار نفر، این بیماری در یک نفر بروز می‌کند.
