بیماری منیر چیست؟

هیدروپس اندولنف ( بیماری منیر)

یکی از علل شایع سرگیجه دورانی حمله ای بیماری منیر می باشد . تریاد تظاهرات این بیماری شامل است بر حملات سرگیجه دورانی ، وزوز گوش و کاهش نوسانی شنوایی ازنوع حسی – عصبی . در ابتدای بیماری ممکن است ۲-۱ جزء از این تریاد وجود نداشته باشد ولی برای تشخیص نهایی وجود هر سه جزء لازم است . در دو سوم بیماران سرگیجه علامت اولیه می باشد. این بیماری بیشتر در سنین ۵۰ –۳۰ سالگی رخ می دهد.

علائم بیماری منیر

حملات ایزوله سرگیجه دورانی شدید ، بدون حالت گیجی یا عدم تعادل در بین حملات، مشخص ترین نشانه مراحل اولیه بیماری منیر است . در حملات تیپیک ، سرگیجه طی ۱۰ دقیقه تا یک ساعت تشدید می یابد ، برای ۲۰ دقیقه تا چند ساعت پایدار می ماند و سپس رفع می شود . بنابراین این بیماری با سرگیجه مداوم چند روزه یا چند هفته ای همراه نیست . در آغاز بیماری فواصل این حملات ممکن است چندین سال باشد ولی بتدریج با شدیدتر شدن حملات فواصل آنها نیز کمتر شده به ندرت حتی به روزی یک حمله می رسد . در این حالت نیز بیماری همچنان حالت حمله ای خود را حفظ می کند ( با فواصل بهبودی کامل ) . در اواخر بیماری ممکن است در بین حملات عدم تعادلی خفیف رخ دهد . غالبا“ در حملات شدید ، تهوع و استفراغ و درحملات خفیف تهوع همراه با سرگیجه بروز می کند.

عوارض

کاهش شنوایی این بیماران بطور تیپیک از نوع حسی – عصبی و در فرکانس های پایین می باشد . در ابتدا کاهش شنوایی یکطرفه است ولی این بیماری در ۴۰-۲۵ % بیماران ( معمولا“ طی ۳ سال اول بیماری ) گوش دیگر را نیز درگیر می کند . کاهش شنوایی معمولا“ نوسانات سریع داشته و غالبا“ در بین حملات به حالت طبیعی باز می گردد . به تدریج با رخداد آسیب شدید حلزون ، کاهش شنوایی پایدار ، احساس پری یا فشار در گوش ، تغییر شکل کلمات و دیپلاکوزیس رخ می دهد . در آزمون های شنوایی سنجی بطور تیپیک کاهش شنوایی حسی – عصبی فرکانس های پایین ( بر خلاف سایر انواع کاهش شنوایی حسی- عصبی ) وجود دارد که تقریبا“ در تمام بیماران همراه با درجاتی از رکروتمان می باشد . در فردی با گوش ضعیف ، شکایت از آزارنده بودن صداهای بلند ، باید بیماری منیر را در نظر آورد .

وزوز گوش دراین بیماران در ابتدا آهسته بوده و کم کم حالت نوسانی پیدا میکند . این وزوز گوش قبل یا حین حملات سرگیجه تشدید می یابد و همانند کاهش شنوایی ،‌در بین حملات نیز باقی می ماند . در اواخر بیماری ممکن است وزوز گوش ، یک جزء دارای فرکانس بالا نیز پیدا کند .

در بعضی بیماران علیرغم وجود سرگیجه تیپیک یا کاهش شنوایی تیپیک دو علامت دیگر وجود ندارد که نباید در این صورت تشخیص بیماری منیر گذاشته شود ( هیدروپس کولکئار ) .

ویژگی پاتولوژیک بیماری منیز اتساع ساختمانهای حاوی اندولنف بویژه Scala media می باشد که به تدریج به دژنرسانس اعضای عصبی انتهایی در لابیرنت و حلزون می انجامد . علت این بیماری هنوز مشخص نشده است ولی آن را به اختلال عملکرد کورتکس آدرنال ، اختلالات آب و الکترولیت ، آلرژی ، اسپاسم عروقی ، توکسیسیته و اختلالات متابولیک گوش داخلی ارتباط داده اند. گاه به دنبال بیماری یا ترومای گوش، هیدروپس اندولنف با تظاهرات تیپیک خود رخ میدهدکه برای تمایز از فرم ایدیوپاتیک ( بیماری منیر) به آن سندرم منیر می گویند.

در این بیماران عموما“ معاینات عمومی ، عصبی و ENT ( به جز تست های وستیبولار و شنوایی ) طبیعی است . تست های وستیبولار هر چند ممکن است طبیعی باشند ولی اغلب حاکی از هیپواکتیویتی می باشند. واکنش هیپراکتیو به تست کالریک احتمال بیماری منیر را کاهش می دهد. تست گلیسرول یک تست تشخیصی مهم جهت تایید تشخیص بیماری منیر می باشد. در این تست ، گلسیرین (۱/۲mg/kg) با حجم معادلی آب گریپ فروت به بیمارخورانده می شود . این ماده ( احتمالا“ با دهیدراته کردن اسموتیک گوش داخلی ) طی ۳-۱ ساعت باعث بهبود آستانه شنوایی و SDS در بیمار می شود . این بهبودی موقتی است ولی گاه این تست در بیماران مبتلا به حملات مکرر ، مجموعه حملات را در هم می شکند.

درمان

درمان بیماری منیر شامل درمان طبی و جراحی می باشد . باید به بیمار اطمینان داد که سرگیجه آنها درنهایت خودبخود یا با درمان برطرف می شود . کنترل کردن اضطراب و ترس بیمار تاثیر درمانها را افزایش میدهد. حملات حاد بیماری منیر را میتوان به خوبی به کمک داروهای آنتی کلینرژیک ، سداتیو یا متسع کننده عروق درمان نمود .

آتروپین زیر جلدی غالبا“ طی ۳۰- ۲۰ دقیقه سبب توقف حمله می شود . دوز IM آن mg 6/0 می باشد. دیفن هیدرامین با تزریق آهسته وریدی ( تا سقف mg 100 ) میتواند سرگیجه بیمار را مرتفع کند . دیازپام وریدی ( mg 15- 5 یا گاه بیشتر ) با سرکوب CNS معمولا“ حملات حاد را متوقف می کند . در بیماران بستری در بیمارستان می توان از دارویی نارکولپتیک به نام Droperidol سود جست ( mg 5-5/2 هر ۱۲ ساعت ) . بیماران باید مصرف نمک ( در حد ۱٫۵gm/d ) ، سیگار و کافئین خود را محدود کنند . رژیم کم نمک فوق با نیافزودن نمک به غذا در موقع طبخ و صرف غـذا و عدم مصرف غذاهای نمک دار نظیر چیبس ، بادام زمینی ، فندوق ، آبجو و سوپ های کنسرو شده حاصل می شود .

داروهای دیورتیک نظیر کلروتیازید (۵۰۰mg/d) هیدروکلروتیازید ( mg 25 دو بار در روز ) و به میزان کمتر کلروتالیدون ( mg 100 یک بار درروز ) و تریامترن توام با هیدروکلروتیازید ( یک قرص در روز ) با موفقیت در درمان بیماران مبتلا به منیر به کار رفته اند . در صورت عدم عود سرگیجه میتوان پس از ۴-۳ ماه مقدار داروی دیورتیک را کاهش داد یا قطع کرد . تاثیر داروهای متسع کننده عروق ( هیستامین یا کاربوژن ) دردرمان این بیماری ثابت نشده است . از دیگر داروهای مصرفی در درمان این بیماران می توان Methanthelin ( mg 50هر ۶ ساعت ) و پروپانتلین ( mg 15 هر ۶ ساعت ) را نام برد که داروی اول اثر قابل توجهی در درمان وزوز گوش و کاهش شنوایی این بیماران داشته است .

دارویی آنتی هیستامین به نام مکلیزین ( mg 25- 5/12 سه بار در روز ) با سرکوب عملکرد محیطی لابیرنت نتایج خوبی را به همراه داشته است . داروهای آنتی هیستامین بویژه در مواردی که یک علت آلرژیک برای بیماری منیر قابل شناسایی است ( ۵% موارد ) مناسب هستند . دیمن هیدرینات ( mg 100- 50 هر ۶-۴ ساعت ) با افزایش دادن آستانه تحریک پذیری لابیرنت در درمان بیماران موثر بوده است . در صورت عدم عود علایم ، مصرف داروهای آنتی هیستامین را می توان پس از چند ماه قطع کرد .

گاه مصرف دیازپام خوراکی با دوز کم ( mg 5/2 سه بار در روز ) درکنترل علایم بویژه عدم تعادل خفیف که در موارد طولانی مدت بیماری منیر رخ می دهد موثر است . مقادیر بالای آن با سرکوب CNS ممکن است در بیمار مبتلا به اختلال عملکرد وستیبولی باعث تشدید علایم شود . درموارد شدید بیماری می توان از چسب های  پوستی اسکوپولامین که در پشت گوش بیماران قرار داده می شوند سود جست . این فرآورده برای سه روز اثرخود را حفظ می کند و ممکن است باعث عوارض آنتی کلینرژیک ( خشکی دهان و تاری دید) شود .

اندیکاسیون اصلی درمان جراحی ، شکست درمان طبی در تخفیف حملات سرگیجه می باشد . چرا که بیماری در این افراد پیشرونده بوده ، بسرعت باعث کاهش شنوای درگوش مبتلا می شود . در ۱۰ درصد بیماران مبتلا به منیر به خاطر یکی از سه حالت زیر جراحی لازم میشو د:

۱- تداوم حملات ناتوان کننده علیرغم درمان طبی

۲- ضرورت عدم ابتلا به حتی یک حمله به خاطر شغل خاص بیمار

۳- ناممکن بودن پیگیری درمان طبی

اعمال جراحی این بیماران را می توان به دو دسته اعمال محافظه کارانه ( دکومپرشن کیسه اندولنفی، شنت اندولنفاتیک ، عمل جراحی tack ، قطع عصب وستیبولار درحفره میانی جمجمه یا در پشت لابیرنت ، کرایوتراپی و اولتراسوند ) و اعمال تخریبی ( لابیرنتومی ترانس تمپانیک ، لابیرنتکتومی و قطع عصب وستیبولار از طریق لابیرنت ) تقسیم بندی کرد .

در عمل شنت اندولنفاتیک لوله ای داخل کیسه اندولنفی قرار داده می شود تا اندولنف به فضای ساب آراکنویید یا ترجیحا“ به حفره ماستویید ( به خاطر احتمال کمتر مننژیت و نشت CSF ) منتقل شود. این روش در ۷۰-۶۰% موارد ، سرگیجه بیمار را کنترل می کند و در ۶۰-۵۰% موارد باعث تثبیت وضعیت شنوایی بیمار می گردد . احتمال از دست رفتن شنوایی موجود ، با این عمل جراحی ۴-۳ درصد می باشد . بعضی از جراحان فقط استخوان روی کیسه را بر می دارند تا با دکومپرشن کیسه و افزایش عروق آن ( طی روند التیام ) ، بیمار بهبود یابد ولی این روش نیز گاه حملات بیمار را برطرف نمی کند .

در بیماران مسنی که اعمال جراحی گسترده برای آنها خطرناک است و نیز از شنوایی ضعیفی برخوردار هستند می توان از عمل جراحی tack ( میخ زدن ) استفاده کرد . در این روش یک میخ ۳ میلیمتری را از میان پایه استخوان رکابی عبور می دهند . این کار باعث پاره شده ساکول هیدروپیک و ایجاد فیستول دائمی بین اندلنف و پری لنف می شود . هرچند این روش مشابه روش شنت اندولنفاتیک عمل میکند ولی کاهش شنوایی پیشرونده تری را بدنبال دارد .

امروزه در موارد کنترل نشده بیماری از روش قطع عصب وستیبولار استفاده می کنند . این عمل را از طریق حفره میانی جمجمه یا پشت لابیرنت انجام می دهند . از مزایای این عمل درصد بالای کنترل حملات ( < 95% ) و از معایب آن احتمال آسیب عصب فاسیال و کوکلئار ، دشوارتر بودن انجام آن و طولانی تر بودن مدت بستری بیماران می باشد . به خاطر این که ۱۰ % بیماران دچار تشدید کاهش شنوایی می شوند لذا این روش در کسانی که ازشنوایی خوبی برخوردار هستند یک روش ثانوی می باشد .

کرایوتراپی و ارسال اولتراسوند به مجاری نیمدایره ای افقی یا خلفی از طریق ماستوییدکتومی چندان مورد استقبال قرار نگرفته اند.

اگر با روشهای جراحی فوق بیمار همچنان علامت دار است و یا عملکرد گوش بیمار در حد ناچیز و قابل اغماض می باشد اعمال جراحی تخریب لابیرنت اندیکاسیون پیدا می کند . هر چند این روش ها باعث ناشنوایی کامل می شوند ولی در صد در صد موارد سرگیجه را کنترل می کنند . این عمل تخریبی را به یکی از سه صورت زیر انجام می دهند :

لابیرنتکتومی : از طریق ماستویید لابیرنت غشایی را خارج می کنند.

۲- لابیرنتوتومی ترانس تمپانیک : از طریق مجرا ، پرده تمپان را بر می گردانند و با برداشت استخوان رکابی لابیرنت را از طریق دریچه بیضی تخریب می کنند.

۳- قطع عصب وستیبولار از طریق لابیرنت

تخریب حلزون به منظور متوقف کردن وزوز گوش صورت می گیرد ولی همیشه هم در این امر موفق نیست. در موارد دو طرفه بیماری منیر که هیچ درمان دیگری را نمی توان انجام داد میتوان از تجویز سیستمیک استرپتومایسین همراه با کنترل دقیق بیمار ( تست های الکترونیستاگموگرافی و شنوایی سنجی سریال ) برای کاهش فعالیت لابیرنت استفاده کرد .

سندرم کوگان : در این سندرم احتمالا“ ایمیونولوژیک ، علایم سه گانه بیماری منیر همراه با کراتیت بینابینی غیر سیفلیسی وجود دارد . در اوایل بیماری دوزهای بالای کورتیکواسترویید بصورت موقتی سیر سریع کاهش شنوایی ، وزوز گوش و سرگیجه بیماران را کندتر می کند ولی در دراز مدت با موفقیت همراه نیست.

سرگیجه وضعیتی خوش خیم : در این بیماری شایع ، یک احساس ناگهانی دوران شدید در هنگام تغییر وضعیت در حالت ایستاده و شایعتر در هنگام دراز کشیدن یا چرخیدن رخ می دهد که به مدت ۳۰-۵ ثانیه باقی می ماند . این حالت با نیستاگموس ، گاه با تهوع و به ندرت با استفراغ همراه است . این حالت در تمام مواردی که فرد آن وضعیت محرک را به خود می گیرد رخ نمی دهد . در این حالت برخلاف هیپوتانسیون وضعیتی که با سبکی سر و سنکوپ خفیف همراه است ، سرگیجه واقعی رخ میدهد . در این بیماری اغلب ضایعه از نوع محیطی است . معمولا“ علتی برای این بیماری نمی توان یافت و عموما“ بیماری طی کمتر از ۶ ماه خودبخود محدود  می شود . عود آن شایع است .احتمالا“ در این بیماری مواد زائی اوتولیتی یا مواد دژنراتیو حاصل از ماکولا در مقابل کوپولای مجرای نیمدایره ای خلفی رسوب می کند و باعث این تظاهرات می شود . این حالت غالبا“ بدنبا ضربه مغزی مشاهده می شو د. در بیماران مبتلا به سرگیجه وضعیتی ، بررسی گوش ها و CNS لازم است .

فیستول پری لنفی: فیستول پری لنفی ( در محل دریچه های گرد یا بیضی ) باعث بروز سرگیجه نوسان دار معمولا“ همراه با درجاتی از کاهش شنوایی و وزوز گوش می شود . اغلب بیمار سابقه ترومای سر یا فعالیت بیش از حد بلافاصله قبل از شروع علایم را میدهد . تشخیص بیماری مشکل بوده عموما“ در هنگام جراحی صورت می گیرد . اگر سرگیجه متناوب توسط زور کردن ، عطسه یا سرفه تحریک شود . درمان ممکن است علایم وستیبولار را تخفیف دهد.

منبع: entiran.com